Infiammazioni / Sclerodermia

UNA GRAVE FORMA DI PATOLOGIA DALLE CAUSE SCONOSCIUTE

Malattia sconosciuta che colpisce prevalentemente le donne dai 30 anni in su. 

É caratterizzata da alterazioni vascolari della cute, rara nei bambini. I suoi sintomi sono: 

— disturbi respiratori;

— cute lucida e tesa;

— pirosi gastrica;

— problemi articolari.

La sclerosi sistemica è una patologia cronica a eziologia sconosciuta in cui la contemporanea presenza di anomalie del sistema immunitario e di alterazioni del distretto vascolare porta al progressivo sviluppo di fibrosi.

Tende a colpire maggiormente le donne con un rapporto 3:1 con il sesso maschile. Non è molto diffusa si stimano circa 25.000 casi in Italia.

Si manifesta attraverso due vie:

— dolore e rimodellamento vascolare

   • fenomeno di Raynaud;

   • teleangectasie;

   • l’ipertensione polmonare;

   • la crisi renale sclerodermia;

   • le ulcere puntali;

— conseguente sostituzione del tessuto fisiologico con tessuto connettivale

   • manifestazioni di sclerosi cutanea;

   • interstiziopatia polmonare;

   • fibrosi del tessuto cardiaco;

   • fibrosi del tessuto intestinale.

La fibrosi cutanea, la modifica dell’aspetto fisico, le ulcere puntali e le problematiche tendinee ed articolari rappresentano elementi che incidono in maniera significativa sulla la qualità della vita. 

Inoltre i possibili danni d’organo portano ad una riduzione delle aspettative di vita.

Le complicanze che maggiormente influenzano in maniera negativa la sopravvivenza sono rappresentate dalle manifestazioni cardiopolmonari:

— fibrosi polmonare;

— ipertensione polmonare;

— coinvolgimento del tessuto cardiaco;

— coinvolgimento del tessuto renale.

Non esiste ad oggi una terapia univoca e curativa per la sclerosi sistemica ed i farmaci attualmente utilizzati sono mirati alla prevenzione o al trattamento delle complicanze d’organo della malattia potendo agire solo in parte nel ripristinare il normale equilibrio fisiologico dell’individuo, interrotto e compromesso dai processi patologici della malattia.

Ad oggi l’obiettivo principale nel trattamento della sclerosi sistemica è il rallentamento della sua progressione (ossia un suo “spegnimento”) e un parziale recupero della funzione d’organo quando questa sia stata compromessa.

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